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o Au sommaire de la Revue N° 4 - 2000 o

PEDIATRIE

Maladie de Farber : une cause de raucité de voix chez les enfants.


Auteurs : L. El Sharkawy, H. Abdallah, S. Marzouk (Le Caire)

Ref. : Rev Laryngol Otol Rhinol. 2000;121,4:261-265.

Article publié en anglais
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Résumé : La maladie de Farber (Lipogranulomatose disséminée) est une maladie autosomique récessive caractérisée par la déposition du glycolipide céramide dans plusieurs tissus à cause de l'insuffisance du céramidase acide lysosomique. La maladie commence à se manifester à l'âge de 4 mois par un cri enroué ou par des enflements et des douleurs des articulations avec des nodules cutanés. Cette maladie est fatale dans les premières années de la vie du malade et aucun traitement n'est connu jusqu'à maintenant. Cette étude rapporte 4 cas de maladie de Farber qui se sont tous présentés par un enrouement de la voix, une polyarthrite et des nodules cutanés. Après examen clinique et rhumatologique, le diagnostic a été confirmé par une laryngoscopie au nasofibroscope qui a montré l'épaississement des cordes vocales et de la région interaryténoïde chez les 4 malades dont un montrait également l'atteinte de l'articulation crico-aryténoïde. Une biopsie des nodules cutanés a été réalisée et a montré l'infiltration du derme et des tissus sous-cutanés par des fibroblastes et des histiocytes larges et mousseux.

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