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o Au sommaire de la Revue N° 1 - 2002 o

OTOLOGIE

Adénocarcinome du sac endolymphatique chez l'enfant. A propos d'un cas.


Auteurs : F. Facon, M. Bruzzo, D. Figarella-Branger, N. Girard, A. Chays, J. Magnan (Marseille)

Ref. : Rev Laryngol Otol Rhinol. 2002;123,1:55-59.

Article publié en français
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Résumé : Nous rapportons le cas d'un adénocarcinome du sac endolymphatique asymptomatique chez un enfant de 13 ans, de découverte fortuite lors d'un bilan radiologique aux fins d'exploration d'un retard de croissance. Cette tumeur rare développée à l'extrémité du sac endolymphatique est une tumeur de malignité intermédiaire dont l'expression clinique partage celles des autres pathologies de l'angle ponto-cerebeleux. La radiologie se révèle être d'une aide précieuse. L'apparition au scanner d'une érosion donnant un aspect mité à la paroi postérieure de l'os temporal avec des inclusions osseuses est suffisamment spécifique. L'irm quant à elle met en évidence un signal intense et/ou intermédiaire en T1, un hyper signal en T2 et un rehaussement du T1 avec l'injection de gadolinium. Le traitement est chirurgical puisque seules les récidives locales sont à craindre. Une fois la confirmation histologique obtenue, un bilan à la recherche d'une maladie von Hippel-Lindau est à effectuer puisque cette tumeur n'est pas exceptionnelle chez ces patients. Ces critères diagnostics et thérapeutiques seront précisés à la lumière de la revue de la littérature et de notre observation.

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